Prion: Apa yang kita ketahui tentang tupai yang membunuh
Protein - bahan bangunan utama tubuh dan komponen konstan dari diet sehat. Meskipun tupai selalu mengkhawatirkan para peneliti, hari ini perhatian yang terakhir telah bergeser ke spesies khusus, prion. Di Internet, karena mereka tidak disebut: "pembunuh ideal", "kunci keabadian" dan bahkan "molekul zombie". Komunitas ilmiah mempertanyakan bagaimana cara menggunakan protein yang dapat dengan cepat dan pasti menghancurkan otak, untuk kepentingan umat manusia. Kami memutuskan untuk mencari tahu apa prion itu, dan bertanya kepada para ahli protein pembunuh apa yang berpotensi berguna bagi manusia.
Mengapa membicarakannya?
Prion mulai dipelajari, karena mereka adalah penyebab penyakit manusia dan hewan yang langka namun sangat berbahaya. Di antara mereka ada yang disebut penyakit sapi gila, pruritus domba dan, misalnya, insomnia keluarga yang fatal, di mana seseorang praktis berhenti tidur, dan dalam 12-18 bulan meninggal dengan latar belakang demensia progresif. Contoh lain penyakit prion adalah penyakit Creutzfeldt-Jakob, yang menyebabkan kematian dalam waktu enam bulan atau satu tahun setelah gejala pertama muncul; penyakit ini mempengaruhi otak, oleh karena itu, gangguan ingatan dan perhatian berkembang, dan kemudian gangguan koordinasi dan kejang-kejang. Yang terakhir ini termasuk dalam daftar penyakit paling berbahaya di dunia, karena dokter tidak tahu apa yang harus dilakukan dengan itu. Itu semua dimulai dengan penyakit misterius Kuru di Papua Nugini, yang tampaknya tidak memiliki penjelasan yang masuk akal.
Cara menemukannya
Kisah penemuan prion menarik film petualangan dengan unsur-unsur fiksi: tampaknya lebih sehat daripada hidup di pulau yang indah di tengah lautan, misalnya di New Guinea? Tetapi pada suatu waktu, suatu penyakit yang sifatnya tidak diketahui runtuh pada orang-orang Fora, yang dimanifestasikan oleh guncangan yang sangat kuat, mencegah seseorang dari pertama berjalan, kemudian berdiri dan duduk. Pada akhirnya, semua yang mampu dilakukan oleh orang sakit adalah berbohong dan gemetar. Kelumpuhan diikuti, diikuti oleh kematian. Untuk manifestasi klinis yang tidak biasa, penduduk setempat menyebut penyakit kuru (diterjemahkan sebagai "gemetar"). Seorang dokter anak dan ahli virus Carlton Gaiduszek pergi ke Papua untuk mempelajari penyakit menular, termasuk ayam misterius. Dia melakukan semuanya: pada tahun 1976, GaiduĊĦek menerima Hadiah Nobel "atas penemuannya mengenai mekanisme baru asal dan penyebaran penyakit menular", berbagi dengan Baruch Blumberg, yang menemukan virus hepatitis B.
Namun, Gaidushek tidak menemukan prion yang tepat - ia hanya menyarankan bahwa virus menyebabkan "partikel patogen" yang tidak terlihat di bawah mikroskop. Untuk melakukan ini, ilmuwan harus menghabiskan waktu yang lama di pulau itu, mengungkapkan beberapa ratusan perwakilan cacat dan bahkan mengirim organ mereka (terutama Gaidushek tertarik pada otak, yang memperoleh struktur kenyal pada pasien) kepada rekan-rekannya dari berbagai negara. Kanibalisme ritual menjadi penyebab epidemi di antara orang-orang Fore: itu dipraktikkan bahkan setelah larangan resmi pihak berwenang. Motifnya biasa-biasa saja: Faure percaya bahwa, bersama dengan memakan daging orang mati, pikiran, kemampuan, atau bakatnya akan beralih kepada mereka.
Tentang apa semua ini?
Pada awalnya, para ilmuwan mengira mereka telah menemukan virus baru atau partikel virus. Prion sangat mirip dengan virus karena mereka tidak memiliki struktur seluler - yaitu, mereka tidak terdiri dari sel, tidak seperti bakteri. Virus ini adalah asam nukleat, yaitu, DNA atau RNA, dalam kulit protein. Tetapi ketika prion terpengaruh dengan cara menghancurkan asam-asam ini, kualitas infeksi berbahaya tetap ada. Secara bertahap, disimpulkan bahwa prion hanyalah protein, hanya dengan struktur yang tidak biasa. Semua molekul protein memiliki konfigurasi tiga dimensi tertentu - jika sangat disederhanakan, ini adalah bagaimana rantai asam amino diletakkan di ruang angkasa. Jadi, pada prion, struktur ini tidak normal; secara mengejutkan, dengan komposisi kimia "biasa", anomali konfigurasi inilah yang membuat prion mematikan.
Bagaimana protein normal menjadi tidak normal?
Nama tupai yang bekerja melawan manusia diberikan oleh dokter Amerika Stanley Prusiner. Menggabungkan kata protein (protein) dan infeksi (infeksi), ia menerima "prion", mengidentifikasi mereka sebagai jenis patogen biologis terbaru dan untuk pertama kalinya menggambarkan prinsip tindakan mereka. Pada tahun 1997, ia menerima Hadiah Nobel untuk karyanya. Prusiner juga menemukan protein penghasil prion - itu disebut protein prion, PrP. Hal yang paling menarik adalah bahwa gen pengkode PrP terkandung dalam kromosom manusia kedua puluh - yaitu, itu ada dalam DNA kita semua. Tetapi peluang transformasi menjadi prion sangat kecil, dan kebanyakan orang hidup tenang tanpa risiko penyakit prion. Namun, hanya satu kesalahan dalam sintesis protein yang dapat mengubah PrPC normal menjadi PrP Sc abnormal.
Seperti yang dijelaskan Valery Ilyinsky, ahli genetika dan CEO Genotek, prion adalah protein biasa yang telah memperoleh struktur yang tidak biasa. Ini memungkinkan mereka untuk mengubah struktur protein yang sama, juga mengubahnya menjadi prion, yaitu proses yang mirip dengan infeksi terjadi. Untuk memulai penyakit, diperlukan manifestasi protein rusak pertama - hal ini dapat terjadi akibat kesalahan spontan selama sintesis, atau setelah prion dari luar, dari orang atau hewan lain. Dan kemudian reaksi berantai dimulai.
Rustam Ziganshin, Ph.D dalam Kimia, mencatat bahwa penyebab dan mekanisme untuk mengubah bentuk "prion" protein prion menjadi yang berbahaya sangat kurang dipahami saat ini. Dalam percobaan in vitro (in vitro) berbagai faktor tambahan diperlukan untuk transformasi ini. Pada saat yang sama, dalam eksperimen hewan, penyakit prion berkembang ketika protein prion "normal" disuntikkan ke tikus, yang sama sekali tidak memiliki gen yang memprogramnya. Tidak jelas apa yang membuatnya menjadi "agresif" dalam kasus ini.
Pemuda abadi atau kematian yang tak terhindarkan
Sekarang mereka berbicara tentang fakta bahwa, misalnya, penyakit Alzheimer atau penyakit Parkinson mungkin terkait dengan mekanisme prion. Jika demikian, maka kita dapat mengharapkan munculnya metode pengobatan baru atau pencegahan penyakit serius ini. Menariknya, prion serupa dalam mekanisme aksi dan protein ragi - sangat mungkin bahwa ragi akan membantu dalam mempelajari molekul-molekul aneh ini. Ada juga pembicaraan tentang prion apa yang akan membantu menemukan obat untuk berbagai tumor ganas atau infeksi HIV, dan memang mereka akan menjadi "batu filosofis" yang akan menuntun umat manusia ke kehidupan abadi atau pemuda abadi. Namun, sementara pernyataan ini tidak berdasar.
Rustam Ziganshin menjelaskan bahwa, seperti penelitian apa pun di bidang biologi, penelitian tentang protein prion memperluas batas pengetahuan kita tentang kehidupan. Dari sudut pandang praktis, hasilnya dapat membantu untuk memahami bagaimana sejumlah penyakit berbahaya, namun tidak dapat disembuhkan sedang berkembang. Mungkin kita akan mendapatkan alat untuk menghadapinya. Jika Anda memahami bagaimana protein normal berubah menjadi anomali, dan belajar bagaimana mengendalikan proses ini, maka mungkin kita akan dapat memulainya dengan arah yang berlawanan - yaitu mengubah protein patologis menjadi protein yang sehat, dan dengan mereka mengembalikan kesehatan ke jaringan dan organ.
Foto: Flickr, ibreakstock - stock.adobe.com
